32岁的李女士本应是美美的年龄却被几位朋友告知面容变化很大，明显没有以前漂亮了，李女士自己也觉得近几年不仅手脚变大、声音变粗了，就连嘴唇都变厚了，鼻子也比以前大得多，和自己前几年照片对比起来，容貌变化非常明显。

李女士在家人陪同下来到郑州大学五附院神经外科二病区进行系统检查，最后明确诊断，李女士颅内长了肿瘤，即生长激素（GH）型垂体腺瘤。

科普知识

1.生长激素(GH)型垂体腺瘤的临床表现有哪些？

GH型垂体腺瘤患者主要表现为容貌及四肢变化，如面容丑陋、鼻大唇厚、皮肤粗糙增厚、多汗和皮脂腺分泌过多，手足变大；晚期更有头型变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、齿疏和反咬合，枕骨粗隆增大后突、前额和头皮和多皱褶、桶状胸和驼背等。

2.GH型垂体腺瘤的诊断

1. 肢端肥大、面容改变的临床表现；

2. 实验室检查：

血清GH水平测定：1天中血清GH的水平波动极大,可在0.01～2.82 nmol/L之间波动,正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。而病情活动期的GH型垂体腺瘤患者血清GH水平持续升高且不被高血糖所抑制。因此，患者病情是否得到控制或治愈,不仅要看空腹或随机的血清GH 水平,主要是用葡萄糖负荷后血清GH水平是否被抑制到正常来判断。

血清IGF-1水平测定：血清GH 的作用主要经IGF-1介导来完成，血清IGF-1水平与患者病情活动的相关性较血清GH更密切, 因此血清IGF-1水平较GH水平更能灵敏反映患者病情。

3.影像学检查:

MRI和CT扫描可了解垂体腺瘤大小及其与邻近组织的关系。对微腺瘤的观察, 高分辨薄分层、增强扫描及动态增强MRI扫描等技术可提高检出率。对大腺瘤通过这些技术可了解腺瘤有无侵袭性生长, 是否压迫和累及视交叉。

3.GH型垂体腺瘤的治疗

手术：手术切除肿瘤是大部分GH型垂体腺瘤的首选治疗方法,主要包括开颅经额垂体瘤切除术及显微镜或内镜下经鼻垂体瘤切除术；成功的手术可以立即降低血清GH水平, 缓解肿瘤压迫。

药物治疗：药物治疗包括生长抑素类似物( SSA) 、多巴胺激动剂、GH受体拮抗剂。SSA是目前药物治疗中的首选，其可起到对部分患者缩小肿瘤体积、控制血清GH和IGF-1水平、改善临床症状的效果。

放射治疗：放射治疗最常用于术后病情缓解不全以及残留肿瘤的辅助治疗，手术后血清GH仍高的患者、不能手术的患者可进行放射治治疗。立体定向放射外科治疗(如伽玛刀) 是目前最受认可的放射治疗方式。伽玛刀治疗后12个月，患者血清GH水平恢复正常者达到40%。

4.患者诊疗科室及流程

诊疗科室：神经外科、伽玛刀治疗中心、内分泌科

诊疗流程：初诊时, 首先应做定性诊断(血清GH水平, 葡萄糖GH抑制试验, GH谷值和IGF-1水平) , 同时应做定位诊断(鞍区MRI或CT)。另外，还应对垂体功能进行全面评估，如血PRL、FSH、LH、雌激素(E2)、雄激素(T)、ACTH、皮质醇(F)、TSH、三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)等。经综合评判采取个体化的治疗方案(手术、药物或放射治疗)。治疗后每3-6个月定期随诊, 重新评价垂体功能, 必要时做鞍区影像学检查。无论病情是否控制良好, 都应该终身随诊。推荐常规每年检查1次, 适时调整治疗方案及相关并发症的处理。

来源：伽玛刀治疗中心 杨如意

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