脑动静脉畸形（AVM）——是指动静脉之间缺乏毛血管致使动静脉直接相通，导致脑血流动力学紊乱的一种先天性血管畸形。正常情况下，血流由动脉逐级分流减速，到末梢进入毛细血管与组织进行营养交换，再经过静脉逐级回流。当动静脉之间失去了正常的毛细血管沟通后，取而代之的就是直接相通的畸形血管团。正常血管的管壁结构和网络系统可以很好地逐级减速血流、调节血压，而畸形血管团因管壁基本结构异常、布局不合理容易出现压力过高，从而破裂导致脑出血的发生。

脑动静脉畸形（AVM）

No.1流行病学

儿童脑AVM患病率约2-3/万，平均发病年龄为12岁，无明显性别差异，约80%的AVM位于大脑半球，深部AVM较成人多见。约15%的儿童为多发AVM，比例高于成人。

No.2临床表现

1. 脑出血  儿童脑AVM最常见、危害最大的结局。并且脑出血是脑AVM患儿最常见的首发表现，约65-86%的儿童因脑出血发现脑AVM。 超过70%的儿童脑出血病因为脑AVM，儿童脑AVM较成人更容易引起脑出血，年出血率为4-8%，并且出血量通常较大。

2. 癫痫  9-24%的儿童因脑AVM引起癫痫发作症状。

3.头痛  约10%的患儿会因未破裂AVM出现头痛症状。

No.3得了脑动静脉畸形该如何治疗？

1. 显微手术切除手术切除是儿童脑AVM较常应用的治疗方式，常在血肿清除同期切除或部分切除脑AVM，术中严格按照AVM与脑组织边界分离，术后大部分患儿可保全神经功能；术中残余AVM可通过介入栓塞或伽玛刀放射外科补充治疗。

2. 介入栓塞AVM  合并动脉瘤的患者首选介入栓塞治疗；对于多支动脉供血、高流量或大体积AVM可选择分期、分次栓塞，也可应用显微手术及介入栓塞联合治疗，术中造影能实时指导病变的切除范围，尤其适用于功能区、复杂、弥散型AVM，以增加手术安全性，降低术中残留率，提高全切率，降低手术风险。

3.伽玛刀放射外科  显微手术、介入栓塞治疗后残余的脑AVM以及体积较小或位于功能区或位置较深、显微手术及介入栓塞风险较高的AVM可选择伽玛刀放射外科治疗，具有疗效确切、风险低的优势。目前，较多文献也表明，大体积脑AVM通过分期伽玛刀放射外科治疗同样可获得满意疗效，并且，儿童脑AVM经伽玛刀放射外科治疗后疗效更确切、血管完全闭塞时间更短。

显微手术、介入栓塞、伽玛刀放射外科治疗是目前脑AVM常用的三种治疗方式。具体治疗方案的选择需结合患者是否出血、血管构筑、弥散情况、Spetzler-Martin分级等因素综合考虑。对于多数已出血的AVM患儿常需以上两种或三种治疗方式的综合治疗。

No.4预防

脑动静脉畸形AVM是一种先天性疾病，最佳治疗时机是在AVM尚未破裂出血时进行针对性治疗。早发现、早治疗是防止其破裂出血引发严重并发症的重要措施。

研究表明，脑AVM的发生与遗传因素存在相关性，RASA-1基因突变与胚胎期血管发育异常相关。直系亲属中出现过脑AVM破裂引起的脑出血者可进行脑MRI平扫＋脑MRA的预防性筛查，以提高脑AVM的检出率，及早干预、预防其破裂出血。

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来源：伽玛刀治疗中心 杨如意

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