近日，郑州大学五附院神经内科门诊来了一位20岁的年轻小伙子，接诊医生通过了解得知，小伙子两年前骑车摔伤后，左侧手部出现肌肉无力的症状。在当地医院处理后，无力症状无明显改善，甚至出现手部肌肉萎缩。接诊医生通过对其临床查体，医生怀疑为局灶性病变。

在对其进行肌电图后，检查结果提示“双上肢慢性神经源性损害改变，左侧著，考虑为平山病”，而进一步的屈颈位磁共振检查显示小伙子的“颈3-颈5椎体层面脊髓后硬膜囊稍前移增宽，相应层面脊髓稍细”， 通过肌电图和影像学结果，结合临床考虑平山病。经过及时治疗，小伙子目前恢复效果良好。

平山病（Hirayama disease）也称为“非进行性青年型远端上肢肌肉萎缩症”，与其他神经肌肉疾病的鉴别要点在于它的局限性（只发生在远端上肢）及非进行性（进行几年后就停止）。临床表现以不知不觉地发生非对称性远端上肢肌肉萎缩或无力为主，患者多为男性，男女之比约20：1。

有关这个疾病的致病机制在过去一直是个谜，近年随着电生理技术及神经影像检查的进步，慢慢地有人发现这类病人在颈部弯曲时，下颈后部的硬膜会不正常地往前位移而导致下颈髓压迫。在过屈位的磁共振，可以清楚地观察到下颈后部硬膜往前位移而压迫到颈髓，另外由于硬膜往前位移形成负压，而造成硬膜外静脉丛扩张，有时会误以为存在有动静脉畸形或瘘管。但当病人恢复回自然位时，以上的变化就又完全消失。可见这些变化皆是由颈部弯曲这个动作所引起。病人在这种反复性、机械性的颈部弯曲动作长期压迫下，造成脊髓前角区发生缺血的变化，形成临床上局部运动神经元障碍的症状。

神经电生理检测作为平山病诊断中的关键技术，早期主要用于平山病、颈椎病、运动神经元病。多灶性运动神经病及周围神经卡压等疾病的鉴别诊断，针极肌电图检测是鉴别的关键。目前神经电生理技术已逐渐深入至平山病的机制研究、诊断、治疗有效性评估等多个方面。

对于疑似平山病的患者，我们可以参考以下就诊流程图：

来源：神经电生理科

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