1月前，我院心胸外科收治了一名年仅6个月的先天性心脏病-室间隔缺损合并房间隔缺损、中重度肺动脉高压、顽固性快速性心律失常的患儿，体重仅8Kg。入院后，多次查心电图提示：心律失常-阵发性房性心动过速（2:1下传），平均心房率353次/分，心室率185次/分。心胸外科高兴才主任全面了解相关检查，认为这位患儿并不是一例简单的先心患者，加上低龄、低体重，这些高危因素给手术及术后恢复带来的风险是不言而喻的。但是，如果不积极进行手术治疗的话，小依依可能会很快出现艾森曼格综合症从而失去手术机会，最终会因心力衰竭而离开这个世界。毫无疑问，这对小依依的父母及整个家庭都是巨大的打击。面对如此进退两难的局面，为了身着的白大衣，为了救死扶伤的誓言，为了幼小且鲜活的生命，经过再三衡量之后高主任可谓艺高人胆大，决定为小依依尽快行手术治疗。

“谋定而后动、知之而有得”，高主任亲自与家属充分沟通了患儿目前的病情，告知手术后可能反复出现恶性心律失常且难以控制及纠正，甚至出现心功能不全等风险。在得到了家属的理解后，又请麻醉科胡强夫主任会诊并一同制定了缜密的手术麻醉方案。手术如期进行着，胡强夫主任亲自为手术保驾护航。术中室颤、房颤、房扑等恶性心律失常如期而至，在高主任和胡主任竭力配合下，这些难题一次又一次迎刃而解。这又一次印证了术前的判断，这不是一次简单的手术，这不是一个简单的先心病。

然而，这还只是刚刚开始，由于顽固性恶性心律失常的出现，心率、血压出现反复波动，心功能每况愈下，床旁心脏彩超结果提示EF只有26%，血管活性药物的用量也越来越大。大家嘴上不说，可是都心知肚明，高主任顶住压力，守在监护室，密切关注各项指标的变化，随时调整，累了就趴在桌子上休息一会。这一守就是3天4夜。随着时间的推移，患儿的病情似乎出现了转机，心律、血压趋于平稳、EF值呈上升趋势。谁曾想就在术后第4天晚9时左右，眼看着上一秒还很平稳的心律突然又一下次窜到了230次/分，随着心律突变，血压受到直接的影响，乳酸也在不断的升高，小便也越来越少，病情越来越重。这简直是灭顶之灾，当场医护人员的心都凉了一半。高主任没有轻言放弃，而是亲力亲为、有条不紊并且迅速展开又一轮的抢救。如何扭转心律失常、如何纠正心功能、如何稳定循环、如何稳定内环境，可达龙不行，换，艾司洛尔不行，再换……。这6天7夜，死神一次又一次的靠近，却都被执拗的医护人员无情地拒之门外。

在这没有硝烟的战场上，我们与死神默默地打响了一场20余天的拉锯战，在这次恶性、顽固性心律失常被克服之后，由于长期气管插管、呼吸机辅助呼吸、持续镇静，我们又迎来了新的问题：肌力下降、呼吸机依赖、肺部感染、气管软化等。这场战斗进行的异常艰难，不过，在高主任带领的医护人员的共同努力下克服重重困难，几经辗转硬是将孩子从死亡的边缘拽了回来，最终顺利脱掉呼吸机、心功能越来越好、哭声越来越大。目前，小依依各项指标基本稳定，由于心内畸形矫正，心律也逐渐恢复了窦性心律，终于再次回到了分离1个月的父母那温暖的怀抱。

肺动脉高压：有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。先天性心脏病合并肺动脉高压，目前是先心界治疗的难点也是热点，从流行病学，目前尚无明确的先天性心脏病发生肺动脉高压数据。我国估计有200万～300万患者。病理生理方面，左向右分流，持续肺动脉高灌注，高血流量，导致肺血管内皮细胞功能改变、递质释放、血管通透性增加。内皮细胞、肺血管平滑肌细胞、单核细胞、巨噬细胞和成纤维细胞等之间发生信息传递，生长因子释放，蛋白合成增加，细胞增殖活跃而凋亡减少，使肺血管异常生长、改建，最终形成肺动脉高压。

肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。

肺高压危象是在肺动脉高压的基础上，缺氧诱发肺血管痉挛性收缩，肺循环阻力升高，右心血泵出受阻，导致突发性肺高压和低心排血量的临床危象状态，是引起围术期死亡的重要原因之一。