动静脉畸形（AVM）发病率低，大概1/100000，危害大，轻则影响外观，重则影响功能，更有甚者因大出血剥夺生命。目前因为认识不足、且治疗理念滞后，导致该病成为脉管畸形治疗领域内最大的陷阱。

什么是动静脉畸形？

动静脉畸形是一种罕见的先天性血管畸形（AVM），动脉和静脉之间没有正常毛细血管床进行营养物质交换而直接连接流回心脏，导致近端盗血回心血量增加，远端缺血溃烂坏死，更常伴有危及肢体或生命的并发症。就如打饭的师傅直接将饭给了打扫餐具的清洁工，你还没入口，正饿着，饭己被清洁工打扫了，并增加了额外的工作量。

本该将“入口的饭”供应动脉远端组织，经毛细血管交换吸收营养，却因直接沟通的动静脉，被静脉“吃了”，不但未能交换营养，反而增加了无效劳动量，使回心血量增加，心脏负担加重，出现胸闷、气喘、行走费力、不能平躺等不适。

动静脉畸形是如何进展，有何表现呢？

它的表现随着发展过程分为四个阶段：

第一阶段：为刚发病时，也称为静止期，这时可表现为皮肤发红、发热。（图1）大部分的患者因无不适症状，很少来医院就诊。部分来看病的患者，可能表现不典型，很容易误诊为毛细血管畸形。

▲ 图1

第二阶段：在皮肤发红、发热的基础上，触摸皮肤发现有跳动感，颜色比以前要深，没有疼痛。（图2）这时已经进入了进展期，如果不及时治疗，病灶会加重可能影响功能。

▲ 图2

第三阶段：在皮肤发红、发热、跳动的基础上，出现破溃、出血、坏死。（图3）此期为破坏期，因影响了基本的生活，迫不得已来医院就诊，而病情也会较前更加复杂，治疗过程会较长。

▲ 图3

第四阶段：病情继续发展，回心血量增加，心脏负荷加重，可出现心力衰竭，心脏增大（图4），患者会表现为胸闷、气憋不适、下肢肿胀。特别是发生于躯干、邻近心脏周围头颈部、肱骨、肋骨、股骨等的动静脉畸形更容易导致心力衰竭。这将是未及时治疗后动静脉畸形发展的最后归宿。

▲ 图4

因此动静脉畸形虽是良性病变，但其具有侵袭性、破坏性等恶性生物学行为，所以当病变增大、皮肤颜色加深、可触及搏动，处于第二阶段即扩张期时就应积极治疗。

动静脉畸形需要做什么辅助检查呢？

动静脉畸形的辅助检查包括超声、CT、磁共振、动脉造影等技术。目前来说，增强CT（图5）及DSA（图6）可明确病变累及的部位大小、范围，是确定诊断及治疗的重要方法。特别是对外观不易发现检查出的骨及盆腔动脉静脉畸形（图7），能避免误诊及漏诊。

▲ CTA右腿AVM（图5）

▲ DSA右腿AVM（图6）

▲ 骨及盆腔AVM（图7）

动静脉畸形如何治疗呢？

目前国际上公认主要为介入栓塞治疗为主，在医学影像设备（DSA或彩超）引导下，通过导管或器材注入栓塞剂或药物对病变进行治疗的技术。病灶缩小后期，影响功能外观，可以进行整形手术切除。对于病灶弥漫范围大的患者可以进行药物治疗。

动静脉畸形的治疗误区是什么？

既往对疾病的认识有限，部分患者被结扎或栓塞了病变的供血动脉，病变复发甚至加重导致增加了后期治疗的难度。

随着国内权威专家范新东教授等于2020年《动静脉畸形的诊治指南》颁布，越来越多的医生对疾病的认识加深，治疗的规范，避免了很多的误区，使广大患者受益于正确、有效的治疗。

动静脉畸形能治愈吗？

动静脉畸形病变容易进展，复发率高，治疗的目的是将病变栓塞控制在一个非常小的范围，不影响功能、外观、生活，而并不是传统意义上的病变完全消失。通过后续的栓塞或者长期的随访让少量的残余动静脉畸形和病人达到一个长期稳定共存的状态，即终生相伴，和平共处。

经过上面的科普，我们了解动静脉畸形属于少见先天脉管畸形，它并不是血管瘤；它虽然是良性病变，但其具有侵袭性、破坏性等恶性生物学行为；最后，正确的治疗是根本，切记勿行供血动脉的结扎或栓塞。希望每位患者都能得到专业、正确、及时、有效的治疗。

来源：血管外科 任菲

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