突发性聋的诊断和治疗指南（2015）

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会    中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会

 定义

72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。

注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。

分型

突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型（含极重度聋）。

1.低频下降型：1000Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500 Hz处听力损失≥20dBHL。

2.高频下降型：2000Hz（含）以上频率听力下降，至少4000、8000 Hz处的听力损失≥20dBHL。

3.平坦下降型：所有频率听力均下降，250~8000 Hz（250、500、1000、2000、3000、4000、8000 Hz）平均听阈≤80 dBHL。

4.全聋型：所有频率听力均下降，250~8000 Hz（250、500、1000、2000、3000、4000、8000 Hz）平均听阈≥81 dBHL。注：中频下降型突发性聋（听力曲线1000Hz处有切迹）我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，目前暂不单独分型（可纳入低频下降型）。

流行病学

我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为5~20人/10万，每年新发约4000~25000例。日本突聋发病率为3.9人/10万（1972年）、14.2人/10万（1987年）、19.4人/10万（1993年）、27.5人/10万（2001年）呈逐年上升趋势。2004年德国突聋指南报告中发病率为20人/10万，2011年新指南中增加到每年160~400人/10万。

德国突聋患者高发年龄为50岁，男女比例基本一致，儿童罕见。我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7%~4.9%，我国多中心研究中双侧发病比例约为2.3%。

病因及发病机制

突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，局部因素和全身因素均可能引起突聋，常见的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。只有10%~15%的突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。

目前较公认的可能发病机制包括：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上均有较大差异：低频下降型多为膜迷路积水；高频下降型多为毛细胞损伤；平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛；全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成。因此。建议根据听力曲线进行分型，并采取相应治疗措施。

临床表现

1、突然发生的听力下降

2、耳鸣（约90%）

3、耳闷胀感（约50%）

4、眩晕或头晕（约30%）

5 、听觉过敏或重听

6、耳周感觉异常（全聋患者常见）

7、部分患者会出现精神心理症状、如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。

检查

一、必须进行的检查

1、耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。

2、音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。

3、纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨导和气导听阈。

4、声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。

5、伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。

二、可能需要进一步完善的检查（应根据具体情况选择）

1、其他听力学检查：如耳声发射、听性脑干反应（ABR）、耳蜗电图、言语侧听（包括言语识别阈和言语识别率）等。

2、影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。

3、实验室检查：血常规、血生化（血糖、血脂、同型半胱氨酸等）、凝血功能（纤维蛋白原等）、C反应蛋白等。

4、病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。

5、对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。

诊断依据：

1、在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。

2、未发现明确病因（包括全身或局部因素）

3、可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。

4、可伴眩晕、恶心、呕吐。

鉴别诊断

突发性聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹（Hunt综合症）等

双侧突发性聋需考虑全身因素，如免疫性疾病（自身免疫性内耳病、Cogan综合症等）、内分泌疾病（甲状腺功能低下等）、神经系统疾病（颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等）、感染性疾病（脑膜炎等）、血液系统疾病（红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等）、遗传性疾病（大前庭水管综合症、Usher综合症、Pendred综合症等）外伤、药物中毒、噪声性聋等。

治疗

中国突发性聋多中心临床研究数据显示：根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义：改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效，合理的联合用药比单一用药效果要好；低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳。根据上述研究结果，本指南推荐下列治疗措施。

一、基本治疗

1、突聋急性发作期（3周以内）多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗（包括血液稀释、改善血液流动度以及降低粘稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等）

2、糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天1mg/kg（最大剂量建议为60mg），晨起顿服；连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。

激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙2mg，隔日1次，连用4~5次。耳后注射可以使用甲强龙20~40mg，或者地塞米松5~10mg，隔日1次，连用4~5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2mg（1ml），耳后注射1次即可。

对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其统一，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。

3、突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物（如甲钴胺、神经营养因子等）和抗氧化剂（如硫辛酸、银杏叶提取物等）。

4、同种类型的药物，不建议联合使用。

5、高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。

6、疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。

二、分型治疗推荐方案

全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤其尽早积极治疗。

1、低频下降型：①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。②平均听力损失＜30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药。③少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物治疗。

2、高频下降型：①改善微循环药物（如银杏叶提取物等）+糖皮质激素；②离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好；③可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）。

3、全频听力下降者（包括平坦下降型和全聋型）：①降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶等）②糖皮质激素；③改善内耳微循环药物（如银杏叶提取物等）。建议尽早联合用药治疗。

疗效判定

一、疗效分级

1、痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。

2、显效：受损频率听力平均提高30dB以上。

3、有效：受损频率听力平均提高15~30dB.

4、无效：受损频率听力平均提高不足15dB。

二、判定方法说明：

国内外对突发性聋疗效判定的指标包括：①痊愈率；②有效率；③各下降频率听力提高的绝对值；④听力提高的比例；⑤言语识别率。本指南建议计算痊愈率和有效率。

全频听力下降（包括平坦下降型和全聋型），需要计算所有频率的听阈值；而高频下降型和低频下降型只需计算受损频率的听阈值即可。

预后

1、低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。

2、听力损失的程度越重，预后越差。

3、发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。

4、开始治疗的时间越早，预后越好。

5、复发主要出现在低频下降型。

6、伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。