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跳动的肌肉——莫旺综合征
发布时间:2020/11/8文字调整

有些人可能会经历过这种现象,在剧烈运动后局部肌肉会出现短暂不受控制的跳动,他们往往不解其意,甚至会担心自身患有某种疾病。其实,这是一种生理性的肌束震颤,即运动后周围神经仍处于兴奋状态而刺激肌纤维收缩产生的现象,休息后很快缓解。但若无明显诱因频繁出现肌肉跳动,并伴有其他症状,事情就不简单了。

 

 

近日,郑州大学五附院神经内科二病区收治了这样一个患者:46岁男性,2月前无明显诱因出现双下肢及腰部疼痛,有时疼痛剧烈,满地打滚,难以忍受,给予一般止痛药物效果不佳,间断四肢肌肉跳动,伴有四肢乏力,先后于多家医院就诊,未明确诊断,给予相关药物治疗,效果均欠佳。3天前出现肢体不自主扭动,唾液增多,肢体多汗,间断有言语混乱,答非所问,故来我院神经内科进一步诊治。发病以来进食差,失眠,小便困难。短短2个月体型明显消瘦,体重减轻了近30公斤。

 

 

患者入院后查体可见四肢肌肉跳动,类似爬虫在皮下缓慢蠕动。下肢及腰部剧烈疼痛,间断出现四肢肌肉跳动,伴有失眠、多汗、唾液增多,体重明显减轻,间断有胡言乱语,症状复杂多样,显然并非简单的常见疾病,很多神经内科医师可能对诊断都是一头雾水,那么复杂病情背后的真相究竟是什么呢?

 

神经内科二病区主任牛延良带领本科医师看过病人后,由表及里、条理清晰地分析病情,得出了初步结论:患者在休息状态下频繁出现四肢肌肉跳动,且在睡眠时不消失,这是周围神经过度兴奋的现象;下肢、腰部持续疼痛,剧烈难忍,考虑神经病理性疼痛;体重减轻、多汗、唾液增多、小便困难为植物神经症状;失眠、胡言乱语为中枢神经系统受累表现。患者周围及中枢神经系统均有受累,临床表现十分符合莫旺综合征的典型特征。

 

莫旺综合征是一种极少见的抗电压门控钾离子通道复合物(VGKC-complex)抗体介导的自身免疫性疾病,中老年人多见,男性更易罹患,累及周围及中枢神经系统,主要表现为受累肌肉无规律地收缩(肌束颤动)、肌无力及认知功能障碍、精神错乱,约92%患者会出现程度不一的失眠,严重者会连续几个月夜间都不能入睡,且对安眠药反应差,大约一半的患者存在神经性疼痛,约58%出现体重降低,所有患者均有多汗表现,表现为躯干和四肢多汗。

 

血清抗VGKC复合物抗体阳性,主要为CASPR2抗体阳性,可伴随低滴度LGI1抗体,典型肌电图表现为自发二联或多联运动单位放电活动,多为颤搐电位或束颤、纤颤电位。

 

▲ 完善血清自身免疫性抗体

 

通过对患者给予激素、免疫球蛋白、抗神经痛等治疗后肌肉跳动、肢体无力、失眠、多汗、排尿困难症状均明显缓解,未再出现言语错乱,腰部及下肢疼痛亦有减轻,极大地改善了患者的病痛。

 

来源:神经内科二病区 杨帅凯

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