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既“吃”骨头又伤肾,误诊率超过50%——多发性骨髓瘤:恶性程度不输白血病,老年人多发
发布时间:2018/12/18文字调整

 

最近,演员徐峥凭借电影《我不是药神》斩获金马奖影帝,这部电影将大众对白血病的关注推向了一个新的高度。白血病作为凶险的血液系统恶性肿瘤,让不少人闻之丧胆。

 

我们今天所说的这种血液系统恶性肿瘤,虽然没有白血病知名度高,但其凶险程度却不输白血病,并且近年来,其发病率呈上升趋势,目前在我国的发病率约为1/10万,在血液系统恶性疾病中约占10%,占所有癌症的1%左右,它就是多发性骨髓瘤。郑州大学五附院血液内科主任陈精予说,遗憾的是,目前公众对多发性骨髓瘤的认知程度普遍较低,病情延误的情况很普遍,严重影响患者的预后。

 

陈精予 主任医师

 

郑州大学五附院血液内科主任。1985年毕业于河南医科大学,现担任河南省血液病专业委员会委员、河南省老年血液病专业委员会委员及郑州市血液病专业委员会委员。从事血液病专业30年,擅长急慢性白血病、各种贫血、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病的诊治,是省内较有影响力的血液病专家之一。

 

多发性骨髓瘤起病隐匿,发现时多是晚期

 

什么是多发性骨髓瘤?陈精予主任介绍,人体的体液免疫功能来源于体内的免疫球蛋白,免疫球蛋白是由浆细胞分泌,浆细胞由B淋巴细胞发育而来。正常情况下,从B淋巴细胞发育而来的浆细胞是多克隆的,也就是能对不同种类的抗原产生特定的、高亲和力的、不同种类的免疫球蛋白。而多发性骨髓瘤患者受多种潜在机制的影响,B淋巴细胞在向浆细胞发育的过程中出现了病理状态,多克隆的浆细胞变成单克隆的浆细胞,而单克隆的浆细胞又恶性增殖,分泌大量单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),进而导致相应器官或组织损伤。正常的多克隆浆细胞发育和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,导致人体免疫力下降,进而引发各类感染。

 

 

陈精予主任提到,多发性骨髓瘤目前还没有明确的病因,其发病十分隐匿,早期多表现为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症,常规体检一般没有此项检查,患者也没有典型症状,因此很难早期发现。当出现症状,如发生贫血或肾功能衰竭时,往往已到晚期,严重影响患者的预后。多发性骨髓瘤多发于50岁以上的人,且男性多于女性。

 

大部分患者确诊前走了不少弯路

 

提起老年人骨质疏松、贫血等问题,很多人并不在意,但在血液内科大夫眼里,事情远没有这么简单。郑州大学五附院血液内科主任医师宋春鸽说,由于多发性骨髓瘤发病隐匿,50%以上的患者首诊不是在血液内科,而是骨科、肾病科等科室。正在血液内科治疗的多发性骨髓瘤患者谢先生确诊前就兜了不少圈子。

 

刚开始,70多岁的谢先生出现了背疼的症状,放过支架的他第一时间怀疑是心脏出了问题,立即到医院进行心脏方面的检查,发现是虚惊一场。医生怀疑是肺部疾病,检查后又排除肺部疾病的嫌疑。随后,谢先生又进行肿瘤十二项检查,也未发现异常。接着,谢先生又做了肿瘤标记物检测,发现前列腺部位的肿瘤标记物升高,于是怀疑前列腺肿瘤全身扩散,住进了泌尿外科。谢先生在泌尿外科做核磁检查发现,并不是前列腺肿瘤转移的情况,但发现了全身性的骨质破坏。此时,谢先生还出现了严重的肾功能下降。到底是哪里出了问题?一时陷入僵局。

 

 

一天,谢先生的家人与医生讨论病情时,碰巧一位郑州大学五附院血液内科大夫在场,“全身性骨质破坏”几个字引起了这位血液内科大夫的注意,他提醒:“该不会是多发性骨髓瘤吧?”于是,谢先生进行了相关检查,最终被确诊为多发性骨髓瘤。

 

陈精予主任说,80%~90%的多发性骨髓瘤患者会有骨病表现,出现骨痛、病理性骨折,50%以上的多发性骨髓瘤患者会出现肾病。因此,大部分多发性骨髓瘤患者是从骨科和肾病科这两个科室转过来的。

 

陈精予主任介绍,免疫固定电泳及骨髓穿刺检查是确诊多发性骨髓瘤的重要检测手段。此外,抽血和拍片也是相关的辅助手段。

 

化疗是主要治疗手段,“螃蟹症状”要警惕

 

宋春鸽介绍,多发性骨髓瘤受患者年龄、骨髓浆细胞数、肾功能等差异的影响,预后情况有所不同。其主要治疗方式是化疗,目前,靶向药物的发展,使多发性骨髓瘤患者有更多的机会有效缓解病情。不少患者在坚持规范治疗的情况下获得了长期生存。该病早期多表现为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症,没有不适症状,这类患者不需治疗,只需定期观察,发现异常及时干预。

 

“虽然多发性骨髓瘤十分狡猾,但也不是无迹可循。”陈精予主任说,我们通常将多发性骨髓瘤的症状归结为“螃蟹症状”,即CRAB(英文螃蟹):

 

C——高钙血症(Calcemia)

高钙血症表现为破骨细胞增多,再吸收能力下降,肾小球滤过率下降,患者会出现呕吐、乏力、意识模糊、多尿、便秘等情况。

 

R——肾功能不全(Renal insufficiency)

患者肾小管细胞变性,功能受损。50%以上的多发性骨髓瘤患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症或高尿酸血症,可形成尿酸结石。患者会出现尿液中泡沫增多或血尿,容易被诊断为肾炎。若不接受正确治疗会发生肾功能不全、急慢性肾功能衰竭甚至尿毒症。

 

A——贫血(Anemia)

90%的多发性骨髓瘤患者都会出现贫血,早期贫血轻,后期贫血重,主要症状为疲劳、虚弱、头晕、运动能力降低。值得注意的是,多发性骨髓瘤出现的贫血症状与肾病科的肾性贫血不同,肾脏病的病人一般到后期肾衰,血尿素氮和肌酐很高的时候,体内的毒素排不出去,才会发生严重贫血,但多发性骨髓瘤患者是在肾脏损害轻微的时候,贫血就已经很严重了。

 

B——骨质病变(Bone disease)

多发性骨髓瘤患者的骨髓中产生的异常浆细胞可以分泌一些特殊的因子,这些因子能溶解骨头。患者常表现为骨头疼痛、骨质疏松、容易骨折等。由于随着年龄的增长,都会出现不同程度的骨质疏松,这些症状往往不会引起重视。当然,并不是所有的骨质疏松都是多发性骨髓瘤,但如果长期骨质疏松,骨痛无法缓解,容易骨折,又找不到原因,就要考虑一下多发性骨髓瘤。

 

 

此外,多发性骨髓瘤还常有以下症状:

1.感染。感染是导致多发性骨髓瘤患者死亡的第一位因素,多发性骨髓瘤的并发症如慢性支气管炎、糖尿病,都会增加患者的感染概率。

 

2.高黏滞综合征。高黏滞综合征是指血液黏稠度显著增加,引起血液流体动力学的抵抗增加而出现的一系列特有的临床症状,表现为视力障碍、头晕、耳聋、手足麻木等,严重者可昏迷,还可出现心、肺、肾功能的异常。

 

3.出血倾向。表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜等。

 

4.淀粉样变性。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等,受累器官表现为器官肿大及功能障碍。

 

5.髓外浸润。髓外浸润表现为肝、脾、淋巴结及肾脏等器官肿大,胸腰椎、神经根、脑神经瘫痪以及多发性神经病变等神经损害。

 

来源:大河健康报 血液内科

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